Présentation initiale du lupus chez l'enfant: une étude multicentrique française

Initial presentation of childhood-onset systemic lupus erythematosus: a French multicenter study.
Bader-Meunier B, Armengaud JB, Haddad E, Salomon R, Deschenes G, Kone-Paut I, Leblanc T, Loirat C, Niaudet P, Piette JC, Prieur AM, Quartier P, Bouissou F, Foulard M, Leverger G, Lemelle I, Pilet P, Rodiere M, Sirvent N, Cochat P.

J Pediatr. 2005;146:648-53.

OBJECTIVE: To describe the clinical and laboratory manifestations of childhood-onset systemic lupus erythematosus (SLE) at presentation. STUDY DESIGN: This retrospective French multicenter study involved 155 patients in whom SLE developed before the age of 16 years. Mean patient age at onset was 11.5 +/- 2.5 years (range, 1.5-16 years). The female to male ratio was 4.5. RESULTS: The most common initial manifestations were hematologic (72%), cutaneous (70%), musculoskeletal (64%), renal (50%), and fever (58%). Thirty-two percent of children had atypical symptoms, mainly including abdominal involvement in 26 patients, which lead to negative laparotomy results for presumed appendicitis. Severe renal, neurologic, hematologic, abdominal, cardiac, pulmonary, thrombotic, and/or cutaneous manifestations occurred within the first month after the diagnosis in 40% of patients. The mean erythrocyte sedimentation rate was 72 +/- 29 mm/h, and the mean C-reactive protein value 22 +/- 21 mg/L. Antinuclear antibodies an, anti-double stranded DNA antibodies, and low C3 or C4 level were retrieved in 97%, 93%, and 78 % of patients, respectively. CONCLUSION: Initial manifestations of childhood-onset SLE are diverse and often severe. The diagnosis of SLE should be promptly considered in any febrile adolescent with unexplained organ involvement, especially when associated with an increased erythrocyte sedimentation rate.

Commentaires: Cette série rétrospective de 155 enfants atteints d'un lupus à partir d'un questionnaire envoyé aux cliniciens. 65 des 89 services contactés ont répondu dont 13 unités de néphrologie pédiatrique, 10 de rhumatologie, 8 de pédiatrie générale et 2 d'hématologie. Malgré les biais de recrutement inhérents à ce type de d'étude les résultast sont riches d'enseignements. On voit que dans 50% des cas il existe une atteinte rénale dès le début de la maladie, que les manifestations digestives ne sont pas si rares, qu'il existe des antécédents familiaux d'auto-immunité dans 26% des cas, que même dans les cas de lupus "incomplet" selon les critères de l'ACR il peut y avoir une atteinte rénale dans un tiers des cas dès le début, etc ... A lire !

Rappel: Les Archives Françaises de Pédiatrie ont publié l'année dernière un article récapitulant les examens utiles pour le bilan initial et pour le suivi des enfants atteints de lupus. Pratique.

Arch Pediatr. 2004 Aug;11(8):941-4.

RS