Renal outcome in patients with congenital anomalies of the kidney and urinary tract.
Sanna-Cherchi S, Ravani P, Corbani V, Parodi S, Haupt R, Piaggio G, Innocenti ML, Somenzi D, Trivelli A, Caridi G, Izzi C, Scolari F, Mattioli G, Allegri L, Ghiggeri GM.
[1] Division of Nephrology, Department of Medicine, Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York, NY, USA [2] Department of Clinical Medicine, Nephrology and Health Sciences, University of Parma, Italy.
Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract (CAKUT) are a major cause of morbidity in children. We measured the risk of progression to end-stage renal disease in 312 patients with CAKUT preselected for the presence of anomalies in kidney number or size. A model of dialysis-free survival from birth was established as a function of the renal CAKUT categories of solitary kidney; unilateral and bilateral hypodysplasia; renal hypodysplasia associated with posterior urethral valves; and multicystic and horseshoe kidney. Cox regression analysis took into account the concomitant presence of vesicoureteral reflux, year of diagnosis, and time-varying values of serum creatinine, proteinuria, and hypertension. By 30 years of age, 58 patients had started dialysis, giving a yearly incidence of 0.023 over a combined 2474 patient risk years. The risk for dialysis was significantly higher for patients with a solitary kidney or with renal hypodysplasia associated with posterior urethral valves (hazard ratios of 2.43 and 5.1, respectively) compared to patients with unilateral or bilateral renal hypodysplasia, or multicystic or horseshoe kidney, and was independent of other prognostic factors. Our study shows that sub-clinical defects of the solitary kidney may be responsible for a poorer prognosis compared to more benign forms of CAKUT. Prospective studies are needed to validate these results.
Kidney International advance online publication, 17 June 2009; doi:10.1038/ki.2009.220.
Cette étude rétrospective analyse le devenir à long terme de patients ayant une anomalie congénitale de l'appareil urinaire. 312 patients ont été inclus dans un seul centre (Gènes, Italie). Le critère d'inclusion était la réduction de la taille de l'un ou des deux reins. Cette cohorte est très hétérogène incluant aussi bien des reins uniques, des dysplasies multikystiques, des hypodysplasies rénales (HDR) uni ou bilatérales et des valves de l'urêthre postérieur. Une des conclusionn des auteurs est que le pronostic des reins uniques et des valves de l'urêthre postérieur (VUP) est moins bon que celui des HDR avec un risque de dialyse augmenté ("hazard ratio") de 2.43 et 5.1 respectivement (1.79 pour les HDR bilatérales). Cela peut se comprendre pour les VUP mais moins facilement pour les reins uniques. Ainsi 21 des 79 reins uniques sont en dialyse à un âge moyen de 21+/-13 ans. Il est fortement probable qu'il y ait eu un biais de recrutement des reins uniques qui sont pour la plupart diagnostiqués après la naissance à un âge moyen de 15 ans. Il n'en demeure pas moins que les reins uniques doivent être suivis longtemps (ad vitam), mais de cela nous somme tous convaincus...
Rémi Salomon
